Enfermedad de Addison

¿Qué es la enfermedad de Addison?

La enfermedad de Addison es un estado en el cual la glándula de suprarrenal no produce la cantidad suficiente de hormonas esteróides que normalmente produciría. Estas hormonas son esenciales para que su cuerpo, si no tiene suficientes, se sienta muy indispuesto. Si el nivel de estas hormonas es muy bajo, puede llegar a ser mortal.

Esta enfermedad la documentó por primera vez el Dr. Thomas Addison en el año 1855 y lleva su nombre. La enfermedad de Addison entraría dentro de las denominadas, raras. Alrededor de unas 8000 personas en el Reino Unido tienen la enfermedad de Addison. En la mayoría de los casos la enfermedad se desarrolla primero en personas de entre 30 y 50 años. Sin embargo, puede manifestarse a cualquier edad.

El tratamiento de la enfermedad es mediante pastillas con hormonas de sustitución que deberá tomar de forma diaria.

¿Qué son y para qué sirven las glándulas suprarrenales?

Todos tenemos dos pequeñas glándulas suprarrenales justo en la parte superior de cada riñón. Estas glándulas estás formada por una parte externa (la corteza suprarrenal) y una parte interna llamada (médula suprarrenal). Las células de cada glándula suprarrenal producen varias hormonas. Una hormona es una sustancia química elaborada en una parte del cuerpo que a través del torrente sanguíneo producen su efecto en otras partes del cuerpo.

Fotos glándulas suprarrenales enfermedad AddisonLas células de la parte externa (la corteza suprarrenal) crean las hormonas cortisol y aldosterona. La cantidad de cortisol creada está controlada por otra hormona llamada hormona adrenocorticotrópica (ACTH). La hormona ACTH es creada en una pequeña glándula situada bajo el cerebro (la glándula pituitaria). A su vez la pituitaria está siendo estimulada por otra hormona producida en otra parte del cerebro llamada hipotálamo. La ACTH viaja por el torrente sanguíneo hasta la glándula suprarrenal, la cual es estimulada para crear la hormona cortisol.

La hormona cortisol es básica y muy importante para la salud realizando las siguientes tareas:

  • Ayuda regulando el sistema inmune.
  • Ayuda regulando la presión arterial.
  • Equilibra el efecto de la insulina regulando el nivel de azúcar en sangre.
  • Ayuda al cuerpo bajo situaciones de estrés.

La hormona aldosterona controla la presión arterial y regula las sales en sangre.

Las células en la parte interna de la glándula suprarrenal (médula suprarrenal) crean las hormonas de adrenalina (epinefrina) y noradrenalina (norepinefrina). Estas hormonas, realizan sus propias funciones por el resto del cuerpo.

¿Qué causa la enfermedad de Addison?

La enfermedad de Addison autoinmune

En Europa Occidental, entre 8 y 10 casos son atribuibles a una enfermedad autoinmune. El sistema inmunológico normalmente genera unas proteínas llamadas anticuerpos que son enviadas a través del torrente sanguíneo para atacar bacterias, virus y otros microbios. En las enfermedades autoinmunes, el sistema inmunológico crea anticuerpos contra una parte o partes de nuestro cuerpo. En la enfermedad de Addison autoinmune, se producen anticuerpos que atacan a las células de la corteza suprarrenal. Éstos destruyen las células que crean cortisol y aldosterona. La médula suprarrenal no es afectada, por lo tanto aún se siguen generando adrenalina (epinefrina) y noradrenalina (norepinefrina). Así que algo activa el sistema inmune para crear a estos anticuerpos. Todavía no se sabe que es ese algo.

Si tiene la enfermedad de Addison autoinmune, hay una gran probabilidad de que pueda desarrollar otras enfermedades autoinmunes como problemas de tiroides, vitíligo, diabetes y anemia perniciosa.

¿Principales síntomas de la enfermedad de Addison autoinmune?

En casi todos los casos los síntomas se manifiestan poco a poco durante semanas o meses. Como el nivel de cortisol cae gradualmente, puede experimentar uno o más de los siguientes síntomas:

  • Debilidad general y cansancio.
  • Oscurecimiento en zonas de piel (pigmentación). La causa de esto probablemente es debida a que el cambio en las hormonas pueda afectar al pigmento de las células de la piel.

Estos cambios en la  pigmentación suelen aparecer en:

  • Zonas de piel expuestas al sol.
  • Los pliegues de las manos.
  • Encías e interior de la boca.
  • Cicatrices recientes (más raro en antiguas).
  • Puntos de apoyo como los codos.

Imagen enfermedad addison

Otros síntomas:

  • Cuando la presión sanguínea es baja puede experimentar mareos al levantarse.
  • Expulsar la comida.
  • Pérdida de peso.
  • Sentirse mal y vomitar una y otra vez.
  • Dolor abdominal.
  • Diarrea o estreñimiento intermitentes.
  • Calambres y dolor muscular.
  • Ansia de sal o de comidas y bebidas saladas.
  • Los periodos menstruales en mujeres pueden ser irregulares o desaparecer.

Los síntomas pueden ser muy leves al principio y difíciles de detectar. Por ejemplo, puede sentirse cansado y mal, pero es difícil decir por qué. La mayoría de los síntomas pueden ser causados por otros problemas sin que la enfermedad de Addison tenga nada que ver. Por lo tanto, el reconocer los síntomas puede llevar semanas o meses a partir de que estos comiencen a manifestarse.

Síntomas repentinos (agudos) que aparecen en algunos casos (crisis suprarrenal o de Addison)

Si sus niveles de cortisol son muy bajos puede empeorar rápidamente. A esto se lo conoce como crisis de Addison. En estos casos los síntomas que se manifiestan son:

  • Vómito y diarrea severos.
  • Dolores en espalda y abdomen.
  • Falta de líquido en el cuerpo (deshidratación).
  • Presión arterial baja.

Se puede enfermar gravemente y morir si la causa de los síntomas no se diagnostica y trata rápidamente.

Una crisis de Addison puede aparecer repentinamente tras un periodo con síntomas menos graves. La crisis es a menudo provocada por otra enfermedad como una infección o el estrés que sufre el cuerpo tras una intervención quirúrgica. En ese momento el cuerpo necesita un extra de cortisol. Pero teniendo la enfermedad de Addison no puede generar ese extra de cortisol que su cuerpo necesita y por lo tanto los síntomas de la crisis se aceleraran. En algunos casos, una crisis de Addison puede manifestarse sin aparecer ningún síntoma previo.

¿Qué pruebas son necesarias?

Los análisis de sangre pueden ayudar en la detección de la enfermedad. Estas pruebas nos dan los niveles de algunas de las sales del cuerpo como el sodio y el potasio, el nivel de azúcar, nivel de calcio y los niveles de cortisol por la mañana. Pero puede que con solo un análisis de cortisol en sangre puede no ser suficiente para diagnosticar la enfermedad de Addison. El nivel de cortisol también puede ser bajo en personas sanas. Si existe sospecha que posee la enfermedad de Addison, hay que hacer una prueba especial de estimulación para confirmar el diagnóstico. La glándula se estimulara con una inyección de una sustancia similar a la ACTH y si los resultados de las glándulas suprarrenales son normales, entonces los análisis de sangre realizados tras la inyección deben mostrar un aumento en los niveles de cortisol. Y si por el contrario, estos niveles son normales, usted tiene la enfermedad. A esta prueba se la conoce como, prueba de Synacthen.enfermedad Addison fotos

Cuando las pruebas demuestran que existe un problema en las glándulas suprarrenales, habrá que investigar el porqué. Los análisis de sangre pueden detectar los anticuerpos que causan la enfermedad, siendo esa es la causa más común. Si esto se produce, no serán necesarias más pruebas.

Puede que sean necesarias otras pruebas si se tiene la sospecha que pueda tener la enfermedad a causa de otra como la tuberculosis u otra como un nivel bajo de ACTH y cortisol. Esto nos llevara a realizar otros análisis de sangre, radiografías de la zona o tomografías.

¿Cuál es el tratamiento para la enfermedad de Addison?

Sustitución de cortisol

Se necesitara medicación con esteroides para sustituir al cortisol que ya no se genera. Se realiza por norma general con un medicamente llamado hidrocortisona.

La cantidad es de 15 a 30 mg cada día. Según la persona, se necesitara más o menos. La dosis diaria se divide entre dos o tres dosis al día siendo la dosis de la mañana más alta que la de la tarde. Pueden recomendarle tomar 15 mg por las mañanas y 10 mg por la tarde-noche. Algunas personas dicen sentirse mejor dividiendo las dosis en tres veces al día. Esta división del medicamento tiene como meta el imitar el patrón normal de los niveles de cortisol ya que estos son más altos por la mañana que por la noche. La última dosis debe tomarse cuatro horas antes de acostarse como mínimo. Su médico le dará la un plan de dosificación adecuado. Existe otra opción para tomar la dosis una vez al día que puede ser válida para algunas personas.

La dosis exacta necesaria dependerá de factores tales como su altura, peso, sexo y nivel de actividad diaria. El médico le informara de las cantidades. Ajustar la dosis que usted necesitara puede llevar un tiempo.

Nunca debe olvidarse de tomar el medicamento. Es algo de vital importancia para su bienestar.

Sustitución de aldosterona

La fludrocortisona es un medicamento sustituto de aldosterona. Esta nos ayuda a regular la presión arterial y el nivel de sal en sangre.

Si tiene una crisis de Addison

Estamos ante una emergencia. Se le inyectara hidrocortisona, un gotero para elevar su presión arterial y puede que necesite cuidados intensivos hasta que la crisis haya remitido. Después deberá seguir tomando su medicación de hidrocortisona tal y como se ha explicado.

Sustitución de Cortisol. Circunstancias especiales

Si tiene la enfermedad de Addison, es vital que tome la cantidad correcta de hidrocortisona cada día. Sin la correcta administración de este medicamento podría llegar a estar muy enfermo. Unos consejos a tener en cuenta:

Si está enfermo o necesita operación

Si tiene una enfermedad como una infección, un accidente o cualquier otra cosa que cause estrés al cuerpo como por ejemplo una operación, será necesaria una cantidad adicional de hidrocortisona. Su médico le aconsejará y le marcará unas pautas a seguir, como por ejemplo:

  • Si tiene fiebre de 37.5 C o más, deberá tomar el doble de su dosis habitual. Esta dosis se triplicara si la temperatura es de 39 C o más. Si la fiebre sobrepasa los 40 C tendrá que llamar inmediatamente a un médico.
  • Si tiene una lesión grave, tomar 20 mg de hidrocortisona inmediatamente además de sus dosis habituales.
  • Si tiene diarrea, el doble de la dosis normal hasta que haya remitido.
  • Si estando enfermo vomita, tomar 20 mg de hidrocortisona después de se produzca el vómito. Beba mucho líquido para evitar la deshidratación.
  • Si vomita dos o más veces, ponerse una inyección de hidrocortisona y llamar a su médico.
  • Si va a operarse o va a someterse a algún procedimiento dental o medico como por ejemplo, una endoscopia, debe asegurarse de que el médico que le trate sabe que tiene la enfermedad. Recuerde que necesitara dosis extra de hidrocortisona.

Básicamente, para cualquier enfermedad, lesión u operación, es necesaria hidrocortisona extra. Se puede tomar en comprimidos pero una inyección es más aconsejable en caso de emergencia. Cuando esté enfermo, se sienta mal, mareado o débil, es indicativo de que pueda necesitar un gotero de líquido. Avise de inmediato a su médico si esto sucede.

Prescripción médica. Inyecciones de emergencia

Asegúrese siempre de obtener su medicina con la suficiente antelación para que nunca le falte. Su médico seguramente le prescribirá algunas inyecciones de hidrocortisona para emergencias y le explicara cómo usarlas. Son dosis elevadas y se usaran solo en las situaciones de emergencia que hemos comentado antes. Las personas con la enfermedad de Addison tienen derecho a recetas gratuitas. Pregunte a su farmacéutico para tener más información.

Si sale de viaje

Lleve una cantidad generosa de medicamentos así como las inyecciones de hidrocortisona. No olvide llevar siempre hidrocortisona extra, por si tuviera que duplicar o triplicar la dosis como vimos anteriormente. Es aconsejable llevar un papel o tarjeta que explique su situación y el tratamiento a seguir en caso de emergencia. Esto lo veremos un poco más adelante.

Si hace algún deporte o ejercicio físico

Necesitará hidrocortisona y líquido si por ejemplo, si participa en una carrera. La cantidad puede variar por lo que siempre hay que seguir las indicaciones de su médico ya que se adaptan a las necesidades de cada individuo.

Si trabaja de noche

La dosis de hidrocortisona como ya sabemos, tiene la función de replicar el nivel de cortisol del cuerpo y sus variaciones a lo largo del día. Estas variaciones cambian si trabaja de noche o por turnos. Siga el consejo de su médico sobre la forma de ajustar las dosis para adaptarse al horario de trabajo.

Otras consideraciones sobre la enfermedad de Addison

Usar una pulsera y llevar documentación

Es muy recomendable llevar un brazalete o pulsera con los números de emergencia o de su médico. En una emergencia hay que hacer saber a quién le pueda auxiliar, su estado y que medicamento necesita, en este caso la hidrocortisona. Por ejemplo, si estuviera inconsciente por un accidente de coche y no fuese capaz de decirle al enfermero o médico que tiene la enfermedad de Addison. Independientemente de cualquier otro tratamiento, siempre necesitara su hidrocortisona. Procure llevar algún papel, carta o tarjeta, que explique su situación y tratamiento habitual.

Informe a su médico si le han recetado otro tratamiento

Existen medicamentos utilizados para otras afecciones que pueden interferir con los utilizados para la enfermedad de Addison. Algunos como por ejemplo las píldoras anticonceptivas y la terapia de reemplazo hormonal que se utiliza en el tratamiento de los síntomas de la menopausia. Mantenga siempre informado a su médico si está recibiendo cualquier tipo de tratamiento que no sea el indicado para su enfermedad y así evitar posibles problemas.

Prevención de la osteoporosis

El adelgazamiento de los huesos (osteoporosis) puede ser más frecuente en personas con Addison comparado con la media global. La osteoporosis afecta principalmente a personas mayores,  particularmente a aquellas mujeres que hayan pasado la menopausia. Durante nuestra vida hay muchas cosas que podemos hacer para prevenirla o para minimizar su gravedad en un futuro. Por ejemplo, hacer ejercicio regularmente, una buena alimentación y no fumar.

Otras enfermedades

Como se mencionó anteriormente, si tiene la enfermedad de Addison, aumentan las probabilidades de desarrollar otras enfermedades autoinmunes Por ejemplo, problemas de tiroides, vitíligo y amnesia perniciosa, que son los trastornos más comunes de la tiroides. Por lo tanto, informe a su médico si presenta cualquier otro síntoma. Por lo general se le realizaran análisis de sangre periódicos para comprobar que no ha desarrollado ninguna de estas dolencias.