Enfermedad de Paget – Sindrome de Paget

¿Qué es la enfermedad de Paget?

La enfermedad de Paget es un trastorno en la regeneración natural del hueso provocando que este se debilite y se deforme. La enfermedad de Paget recibe su nombre del cirujano y patólogo inglés, James Paget. Considerado uno de los fundadores de la patología científica, documentó esta enfermedad así como otras dolencias que llevan su apellido como la enfermedad ósea de Paget, enfermedad de Paget en los senos y enfermedad de Paget extramamaria.

Imagen James Paget descubridor enfermedad Paget

Las áreas de hueso que se han eliminado son reemplazadas por otras áreas más grandes de huesonuevo, lo cual provoca un aumento de tamaño y deformaciones óseas que al ser mucho más débiles conllevan riesgo de fractura.

Son dos células llamadas osteoclastos y osteoblastos las que se encargan de la renovación y reparación de los huesos. Debido a la enfermedad de Paget, estas células funcionan a un ritmo anormal y mientras que unas (osteoclastos), degradan el hueso a una velocidad acelerada, las osteoblastos generan nuevo material óseo tan rápidamente provocando que la nueva zona sea más débil y grande de lo normal. Los daños pueden estar localizados en una o dos zonas, así como por todo el cuerpo.

Tras la osteoporosis, es la enfermedad ósea más habitual. Suele ser más común en personas blancas y de origen británico, siendo Gran Bretaña el país del mundo con más casos de esta enfermedad. En otros países con tasas altas de inmigración británica, la enfermedad suele ser más elevada. Por lo general, afecta a personas adultas mayores de cincuenta años y en poquísimos casos afecta a jóvenes.Imagenes radiografía mano enfermedad Paget

¿Conocemos las causas de la enfermedad de Paget?

Incluso cuando los huesos han alcanzado su máxima longitud, estos no dejan de crecer. Son tejidos vivos que están regenerándose continuamente. Se elimina el tejido óseo viejo y se genera nuevo. Este proceso de renovación se ve alterado por la enfermedad de Paget.
Aún se desconoce que causa la enfermedad de Paget. Podría deberse a factores genéticos, a alguna infección vírica contraída durante la infancia o a factores ambientales.

Se especula con la posibilidad de que una de las causas que provocan la enfermedad sea por herencia de algunos genes mutados en los padres. Si hay una mutación del gen SQSTM1, existe una probabilidad mayor de contraer la enfermedad de Paget. Aunque es el más importante, se han encontrado otros siete genes que también aumentan la probabilidad de contraerla.

Hay países como por ejemplo Reino Unido donde la enfermedad ha disminuido drásticamente en los últimos años. Sin embargo en otros el porcentaje de casos se mantiene inalterable. Esto nos lleva a pensar que los factores ambientales tienen un papel importante como posible causa de la enfermedad de Paget. Se aprecia también una disminución en la gravedad de los síntomas, pero todavía no existe una explicación del porqué.

Otra de las posibles causas que hemos comentado es la de una infección vírica contraída en la infancia cuyo desarrollo sea muy lento apareciendo los síntomas a edades adultas. Virus como el del sarampión, el moquillo que afecta a los animales o el virus respiratorio (VRS), son posibles desencadenantes de la enfermedad. Hoy en día estas afecciones, gracias a los programas de vacunación actuales, se han convertido en “comunes”. Esto explicaría la disminución de casos de la enfermedad.

Una última teoría apunta a que las personas que viven en zonas rurales tienen más riesgo de desarrollarla. Al estar una mayor parte de la población concentrada en ciudades, se especula con que esta puede ser una de las causas de la disminución de personas afectadas.

Las mejoras en la nutrición de algunos países han reducido los casos de raquitismo. El raquitismo es una enfermedad que debido a una carencia de vitamina D, provoca niveles bajos de calcio y fósforo. Lo que afecta directamente al buen estado de los huesos. Así que también se especula con esto como una causa de disminución en la gravedad de los síntomas.

Primeros sintomas de la enfermedad de Paget

Los síntomas de esta enfermedad pueden ser difíciles de percibir y esto hace que muchas personas no sepan que la tienen. Lo más habitual es el dolor en huesos y articulaciones que son fácilmente atribuibles a otras causas. El dolor en esta enfermedad suele ser constante y profundo en la parte afectada produciéndose incluso un calentamiento de la zona. Suele ser más molesto durante las noches cuando se está tumbado.

Conforme la enfermedad va avanzando se pueden producir deformaciones de los huesos, miembros torcidos, fracturas y desvío en la columna vertebral. El cráneo también puede verse afectado y eso nos traerá dolencias como vértigos, dolor de cabeza, zumbidos y ruido en los oídos con la consiguiente pérdida de audición.

Imagenes sintomas sindrome PagetImagenes sintomas enfermedad Paget

Al regenerarse tan rápidamente la zona de hueso afectada y aumentar esta de tamaño, se pueden producir daños en el cartílago debido a su proximidad. Los daños en este tejido pueden conducir al daño articular llamado osteoartritis. La osteoartritis provoca dolor articular, aumento en la proporciones de las articulaciones y dificultad para moverlas.

Muchos nervios del cuerpo humano están muy cerca o pasan a través de los huesos. Este hecho, al igual que los cartílagos, hace que algún nervio pueda ser comprimido o dañado. En función de que nervio sea el afectado, nos lleva a una amplia gama de síntomas neurológicos. Ciática, dolor irradiado desde las cervicales a los brazos y el pecho, hormigueo en extremidades, reducción de movimiento en extremidades, perdida de equilibrio, incontinencia urinaria e intestinal son algunos de los síntomas que se pueden presentar.

¿Existe algún tratamiento para la enfermedad de Paget?

No existe un tratamiento específico para la enfermedad de Paget. Por lo general no se trata si no se está experimentando dolor de huesos, artritis, artrosis o alguna fractura. Se seguirá un tratamiento preventivo pero ninguno continuado pues la enfermedad de Paget no tiene cura.

Existen un grupo de medicamentos que se utilizan en primer lugar llamados bifosfonatos. Estos medicamentos se usan en la prevención de enfermedades óseas. Otras soluciones paliativas más comunes son paracetamol e ibuprofeno para clamar el dolor.

Comentar que otras soluciones más agresivas como una intervención quirúrgica, solo se llevaran a cabo en casos graves de artrosis y de fracturas. De esta enfermedad pueden derivarse algunas complicaciones como pérdida de audición, deformidades de huesos o artritis. Otras más graves como cáncer o problemas cardíacos, son muy poco comunes.