Enfermedad de Perthes DESCÚBRELA!!!

¿Qué es la enfermedad de Perthes?

La enfermedad de Perthes o enfermedad de Legg-Calvé-Perthes es una dolencia que afecta a la cadera de niños con una edad comprendida entre los cuatro y diez años, siendo más frecuente en niños que en niñas. Ataca a la cabeza del fémur (cabeza femoral) la cual encaja en la pelvis creando la articulación de la cadera.

Lo que hace esta enfermedad es interrumpir total o parcialmente el suministro de sangre a la cabeza femoral provocando la muerte de esa parte del hueso. Esta muerte del hueso recibe el nombre de necrosis avascular u osteonecrosis. Al no recibir sangre, muere el tejido óseo y el hueso se colapsa. Al producirse este colapso cerca de la articulación, esta también se ve afectada.

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Imagen de cadena con enfermedad de Perthes

Al estar la cabeza femoral debilitada, puede llegar a aplastarse y romperse bajo el peso del cuerpo sin necesidad de estar realizando ningún ejercicio físico extremo. Simplemente con la actividad normal puede llegar a producirse la rotura. Los huesos tienen la capacidad de regenerarse y existe el riesgo de que al hacerlo parcialmente puede llegar a provocar una deformidad de manera permanente.

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Radiografía de cadera con la enfermedad de Perthes

¿Quién padece la enfermedad de Perthes?

Como ya hemos apuntado anteriormente, la enfermedad de Perthes es mucho más frecuente en varones. Generalmente aquellos niños afectados suelen ser más pequeños que el resto de niños de su edad. Son hiperactivos y en caso de los varones, pueden poseer algún problema genitourinario como hernia inguinal o testículos no descendidos. Comentar que la enfermedad de Perthes es menos frecuente en afroamericanos, nativos americanos, polinesios y aborígenes australianos que en otras razas. Al ser una enfermedad poco común, pues afecta a una decena o menos de niños por cada 100.000 y siempre en edades que no superan los quince años, no son muchos los profesionales capaces de detectarla al no estar familiarizados con ella.

Causas de la enfermedad de Perthes

A día de hoy todavía se desconoce cuál es la causa de la enfermedad de Perthes. Se sabe que no es de origen hereditario porque el porcentaje de niños con antecedentes familiares es mínimo. Se especula con la teoría de que aquellos niños que son fumadores pasivos tienen más probabilidad de sufrir esta enfermedad pero aún se desconocen las causas exactas.

Síntomas de la enfermedad de Perthes: La cojera como primer indicio

El síntoma más común en primera instancia es la cojera. Por lo general no suele ser dolorosa en absoluto. Si existiera, será leve y temporal localizándola el niño en las rodillas o muslos y siempre al finalizar el día cuando el pequeño está más cansado. Al no quejarse específicamente de la cadera, hace que el diagnóstico correcto pueda retrasarse. El hecho de que con reposo o disminución de actividad física los síntomas se relajen, hace que pueda retrasarse el diagnostico durante semanas o incluso meses. Durante este tiempo se produce una falta de movilidad en la cadera al realizar algunas actividades y también signos de atrofia muscular en el muslo.

Hemos visto que el primer síntoma es la cojera pero una cojera puede estar causada por muchas otras causas y no solo por la enfermedad de Perthes. Una radiografía puede llegar a confundirse fácilmente con la displasia de Meyer pues la imagen mostrada es muy parecida. Así que estos casos en los que el niño presenta cojera y dolor en rodillas o muslos es conveniente que un especialista en ortopedia pediátrica lo examine y valore si se necesita alguna radiografía u otras pruebas para el diagnóstico.

Diagnóstico: Un proceso complicado.

Como hemos visto, la enfermedad de Perthes posee unos síntomas similares a multitud de otras dolencias lo que hace complicado y largo el proceso de diagnóstico. Hay que descartar meticulosamente otras enfermedades estudiando el historial clínico y mediante exploraciones físicas. Los antecedentes familiares, cirugías, alergias con uso de esteroides, antecedentes de células falciformes, trastornos endocrinos o de coagulación, son algunos de los objetivos de estudio por parte del especialista. En lo referente a la exploración física, hacen falta radiografías de las caderas para mostrar los signos de la enfermedad pero hay un pequeño porcentaje de pacientes que muestran unas radiografías normales porque no ha pasado el tiempo suficiente para que los signos sean visibles. Así que si se continúa con la sospecha de tener la enfermedad, lo indicado en estos casos es una resonancia de perfusión que nos permite ver incluso el flujo sanguíneo en la zona afectada y ya sabemos que esta enfermedad está provocada por la falta de ese flujo a la cabeza del hueso.

Evolución de la enfermedad de Perthes

Siguiendo con la anteriormente comentado, al interrumpirse el flujo sanguíneo, las células del hueso mueren (necrosis vascular). Existen cuatro fases en esta enfermedad. La primera fase es la inicial o de necrosis avascular. Es de la que acabamos de hablar, donde las células óseas mueren pudiendo durar este proceso meses.

Sabemos que el hueso es capaz de regenerarse. Este proceso es largo ya que puede durar entre un año o dos. A estas alturas ya estaríamos en la segunda fase de la enfermedad, la fase de fragmentación o de resorción. El cuerpo humano envía unas células llamadas osteoclastos que se encargan de eliminar y remodelar el tejido óseo dañado. Es una etapa delicada pues el hueso no es sustituido inmediatamente sino que es sustituido por un tejido que no es tan fuerte como el original. Aquí existe el peligro de roturas o aplastamiento mientras se realiza la actividad diaria normal.

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Cabeza de fémur afectada con la enfermedad de Perthes

En la tercera fase llamada de reosificación, el tejido muerto es eliminado y el nuevo va formándose en la cabeza femoral. Si las células encargadas de la eliminación del hueso eran las células osteoclastos, las encargadas de crear el nuevo se llaman osteoblastos. La formación del nuevo tejido óseo es la más larga y hablaríamos de entre tres y cinco años de duración. Cuando ya hay suficiente cantidad de hueso en la cabeza femoral, comienza la fase de curado. Esta es la cuarta o última fase.

La duración de todo este proceso está determinado por la edad del niño/a y la cantidad de hueso dañado. Los niños menores de seis años pasan por estas fases mucho más rápido que los mayores.

Problemas asociados

A lo largo del proceso de la enfermedad de Perthes y de sus distintas fases, hay unos problemas asociados que se dividen principalmente en dos.

Los listados a continuación se dan antes de llegar a la ultima fase:

  • Cojera y dolor producido por la inflamación.
  • Perdida de la flexibilidad bien debido al dolor, la inflamación o el desgaste de la cabeza del fémur.
  • Un pequeño acortamiento en la longitud de la pierna afectada.

Los siguientes problemas se dan ya una vez alcanzada la fase de curación:

  • Perdida de flexibilidad permanente a causa del cambio sufrido por la cabeza del fémur en su forma original y tamaño originales.
  • Al realizar actividad física existirá dolor debido al roce o pinzamiento de otras zonas ejercido por la cabeza femoral deformada.
  • Por último, al tener una cabeza femoral deformada que como hemos visto roza con otras zonas y tejidos, nos lleva a una artritis muy temprana con el consiguiente dolor asociado.

Tratamiento para la enfermedad de Perthes

Existen varios tratamientos siempre en función de la edad del paciente, la cantidad de hueso afectada y por supuesto la fase en la que se haya detectado la enfermedad. El tratamiento debe ser personalizado debido a otras causas como la capacidad del pequeño para seguir las instrucciones y los resultados de las pruebas. Un tratamiento generalizado no funcionaría y como sabemos, no existe nada que impida el desarrollo de la enfermedad.

El tratamiento se centra principalmente en el alivio del dolor y la prevención para minimizar lo máximo posible la deformidad del hueso. Actualmente no hay forma de asegurar que la cabeza femoral regenerada tenga su forma original o lo más redondeada posible. Por ello el tratamiento consiste en trabajar sobre la movilidad de la cadera para que el hueso se forme de la manera lo más óptima posible. Recordemos, prevenir y minimizar.

Aquellos pacientes con la enfermedad de Perthes menores de seis años tienen buenas expectativas de futuro y por lo general no hay necesidad de intervenciones quirúrgicas. Basta con cumplir una serie de restricciones físicas. Hay que evitar las actividades deportivas. Nada de correr, saltar o caminar largas distancias. Periodos de reposo en cama si hay problemas con la movilidad de las articulaciones. Usar muletas para aliviar el peso sobre la pierna afectada y en casos más graves usar silla de ruedas o andador. Y por supuesto realizar ejercicios de rotación de la cadera.

En pacientes mayores, hablamos de ocho años en adelante, la tendencia va dirigida a la realización de una intervención quirúrgica. Con esto se intenta evitar una mayor degradación de la cabeza femoral cortando el hueso o la pelvis para colocar la cabeza en una mejor posición y más protegida. En los casos más graves se recurre a la implantación de un fijador externo. Un fijador externo no es más que un aparato mecánico que se coloca en el exterior de la piel y va fijado al hueso mediante alambres o clavos, consiguiendo así fijar y corregir la movilidad articular. Durante los meses que permanezca con el fijador, entre tres y cuatro, deberá acompañarlo con fisioterapia.

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Ejemplo de prótesis utilizada con la enfermedad de Perthes

 

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Prótesis para la enfermedad de Perthes

Pronóstico y secuelas

Cuando el paciente ha pasado por todas las fases de la enfermedad y su esqueleto alcanza la maduración, la cabeza femoral sigue regenerándose y remodelándose lo que permite en la mayoría de los casos llevar una calidad de vida lo suficientemente buena como para realizar cualquier actividad diaria sin ningún problema.

En casos en los que esta regeneración no hay sido buena y por los motivos que fuere, la articulación se haya destruido, será necesaria una prótesis de cadera.